Microangiopathie cérébrale

Résonances magnétiques des patients atteints de microangiopathie cérébrale. Source: Bohlega S, Al Shubili A, Edris A, Alfrehaid A, Alkhairallah T, Alsous MW, Farah S, Abu-Amero KK., CC par 2.0

Qu'est-ce que la microangiopathie cérébrale?

La microangiopathie cérébrale C'est une maladie héréditaire qui produit plusieurs infarcations cérébrales, car elle affecte le flux sanguin. Il est également appelé Cadadasil, pour son acronyme en anglais: "Artériopathie autosomique cérébrale dominante avec infarctus sous-corticaux".

Plus précisément, cette pathologie endommage les plus petits vaisseaux sanguins du cerveau (c'est pourquoi il peut être appelé comme maladie microvasculaire), de sorte que les cellules musculaires qui entourent ces verres sont modifiées et sont mortes peu par peu.

Cela provoque une réduction de la circulation sanguine, ce qui donne lieu à divers problèmes, tels que de fortes migraines, l'épilepsie, la paralysie d'une partie du corps, des troubles de l'humour, une perte de mémoire et même une démence.

Causes

Il peut y avoir des facteurs prédisposants:

- Maladies cardiaques.

- Diabète mellitus.

- Hypercholestérolémie.

Cependant, les facteurs de risque de cette condition restent sans être clair tandis que le nombre de diagnostics augmente. C'est pourquoi ils ont mené une étude axée sur la découverte des facteurs qui ont augmenté les lésions cérébrales, constatant qu'ils ont influencé:

- Un âge plus avancé.

- Ayant une hypertension artérielle, qui a été démontré pour moduler à la fois l'apparition de la maladie et de son développement.

- La présence de l'obésité.

- Macroangiopathie cérébrale actuelle.

Quoi qu'il en soit, il est souligné qu'il n'est pas une exigence essentielle que ces facteurs concernent l'épidémie de microangiopathie cérébrale.

Cependant, dans de nombreux cas, les causes sont d'origine génétique, lorsque des mutations sont présentées dans des gènes tels que COL4A1 ou Notch3, ainsi qu'une grande quantité de lipoprotéine pour.

Symptômes

Les principaux symptômes de cette maladie sont:

- migraine,

- Coup répété,

- Troubles de type psychiatrique et de démence.

Cependant, il n'est pas nécessaire que tous soient présents pour poser le diagnostic. Il est important de noter que la gravité et le mode d'apparition des symptômes peuvent varier considérablement.

Ensuite, nous énumérons une série de symptômes connexes:

- Attaques ischémiques transitoires (AIT).

- Hémorragie intracérébrale.

- Crises.

- Paralysie pseudobulbar.

- Apraxie de la marche, observant que plus de la moitié des personnes touchées sur 60 ans ne pouvaient pas marcher sans aide.

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- Les mouvements de Parkinson ou les troubles de la maladie.

- Retard psychomoteur.

- Des troubles de l'humeur allant dans une fourchette entre 10 et 20% des personnes touchées: apathie, dépression ..

- Psychose.

- vertige.

- Incontinence urinaire.

- Faiblesse à différents degrés.

- Déficits sensoriels (varie également selon le patient).

Âge

L'âge auquel les premiers symptômes de cette maladie apparaissent varient généralement, bien que normalement les premiers signes puissent survenir sur 20 ans. Quoi qu'il en soit, les symptômes les plus notables et les plus graves se manifestent plusieurs années plus tard.

La microangiopathie cérébrale apparaît généralement dans le principe de l'âge adulte à travers de fortes maux de tête, connus sous le nom de migraine.

Ces migraines sont parfois liées à des problèmes neurologiques focaux et sont souvent des migraines avec une aura, ce qui signifie qu'avant apparaissant la douleur, certains signes sensoriels, visuels ou linguistiques apparaissent.

Ces douleurs peuvent provoquer des épisodes ischémiques cérébrovasculaires récurrents, la caractéristique la plus distinctive de cette maladie.

Accident vasculaire cérébral

Il est probable que les personnes touchées, tout au long de leur vie, subissent un accident vasculaire cérébral ou plus, de pouvoir se produire à tout moment, de l'enfance à la fin de l'âge adulte. Cependant, cela se produit généralement au milieu de l'âge adulte.

Selon certaines études, la migraine avec Aura est principalement présente chez les femmes de 50 ans, tandis que les coups se produisent plus fréquemment chez les hommes du même âge. De plus, il semble que ce âge, les hommes souffrent d'une plus grande déficience cognitive que les femmes.

En raison des dommages auxquels le cerveau est soumis, il y a une déficience cognitive lente et progressive qui s'identifie à la démence. Un profil se trouve généralement caractérisé par un dysfonctionnement dans les zones frontales et les déficits dans la récupération des souvenirs stockés en mémoire, tandis que la langue reste intacte.

Si des accidents vasculaires cérébraux sont donnés dans la partie sous-corticale du cerveau (le plus profond), une perte progressive de fonctions cognitives peut être causée, affectant la mémoire, l'établissement et la régulation émotionnelle, et le mouvement.

Hypertension et angiopathie amyloïde cérébrale

La microangiopathie cérébrale peut également être associée à l'hypertension et à l'angiopathie amyloïde cérébrale. Il est courant de développer, en revanche, la leucoencéphalopathie.

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Comment peut-il être détecté?

Selon le groupe des neurosciences d'Antioquia (Colombie), si la paralysie se produit dans n'importe quel domaine du corps ou de la démence ou de la thrombose, ou il y a plusieurs antécédents familiaux qui ont ou ont eu l'un des symptômes, vous devez aller chez le médecin. Plus précisément, un expert en neurologie.

S'il y a les antécédents familiaux de cette maladie, mais que les symptômes n'apparaissent pas, il peut être pratique d'effectuer une résonance magnétique nucléaire à observer s'il y a des effets dans la substance blanche.

Diagnostic génétique

Cependant, le diagnostic définitif est génétique. Comme plus de 90% des personnes affectées par cette maladie ont des mutations dans le gène Notch3, les tests génétiques peuvent être utiles et peuvent être effectués à travers un petit échantillon de sang.

Ces tests sont très fiables, car ils ont une sensibilité près de 100%.

Ce type de test est également recommandé lorsque certains symptômes ont été observés qui soulèvent des soupçons de l'existence de la microangiopathie cérébrale, mais il n'y a pas de certitude absolue.

Cadasil

L'échelle Caddasil est un outil de détection qui vise à sélectionner les patients qui ont une forte probabilité d'avoir la maladie que des tests génétiques devraient être effectués.

Résonance magnétique

Comme nous l'avons dit, il est également essentiel de subir une résonance magnétique (RM). En plus de 21 ans, il est habituel d'observer les hyperintensités en matière blanche (ce qui signifie dans ce cas des altérations cérébrales) dans les zones temporelles.

Cela distinguera la présence de microangiopathie cérébrale d'une ischémie microvasculaire chronique causée par l'hypertension.

De toute évidence, à un plus grand volume de blessure observé dans les images de la résonance, plus il y aura de degré d'invalidité provoquera la maladie de la personne.

Biopsie en cuir

D'un autre côté, la biopsie cutanée peut être utilisée pour le diagnostic. Une immunotion d'échantillons de peau extraits de ces patients peut être un test fiable pour détecter la protéine Notch3, qui est étroitement liée à la maladie.

Cette technique peut également montrer des altérations ultrastructurales des vaisseaux sanguins de la peau similaires à ceux trouvés dans les artères cérébrales.

Prévision

La microangiopathie cérébrale progresse progressivement tout au long de la vie et le niveau d'affectation qu'il produit peut être très hétérogène, même au sein de la même famille.

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L'âge moyen d'apparence des symptômes est à 46. Cependant, il y a des cas très isolés qui sont venus présenter des symptômes à 8 ans.

Généralement, les prévisions sont mauvaises et les plus touchées développent la démence et se retrouvent au lit, nécessitant des soins constants.

En fait, environ 80% des personnes concernées sont dans une situation de dépendance totale un peu avant la mort. L'espérance de vie de ces patients n'est généralement pas très longue, fixant l'âge moyen du décès à 68 ans.

Traitements

Jusqu'à présent, il n'y a pas de remède définitif pour la microangiopathie cérébrale, mais les traitements peuvent être appliqués pour lutter.

Comme indiqué par le groupe des neurosciences d'Antioquia, il est important que ces patients soient diagnostiqués correctement, car il existe certains traitements qui ne sont pas efficaces tels que les tryptans ou les médicaments conçus pour lutter contre la migraine, l'angiographie cérébrale ou les traitements anticoagulants.

En bref, l'utilisation de médicaments dans ce type de patients n'est pas recommandée car ils peuvent augmenter le risque d'hémorragie intracérébrale ou même produire un avantage.

Cependant, il existe des cas documentés de bénéfice de l'acétazolamide (ACZ) pour l'amélioration de la migraine de la microangiopathie cérébrale, mais plus de recherches sont nécessaires.

L'idéal est une approche interdisciplinaire, combinant:

- Surveillance neurologique.

- Thérapie physique.

- Thérapie occupationnelle.

- Évaluation périodique et réhabilitation neuropsychologique, dans le but de compenser, de récupérer ou d'améliorer les compétences cognitives affectées.

- Assistance psychiatrique pour les patients atteints de ce type de trouble.

- Modification des habitudes et des coutumes, comme arrêter de fumer, perdre du poids ou éliminer l'excès de graisses nocives du régime alimentaire.

- Comme la prévention principalement, les malades et leurs familles doivent recevoir toutes les informations nécessaires pour comprendre la maladie, ses causes et la probabilité existante de transmettre ou de le développer.

Les références

1. Caddasil. Obtenu à partir d'orphelin.
2. Schmieder, R., Schmidt, b., Raff, u., Bramlage, P., Dörfler, un., Achenbach, s., & ... Kolominsky-Rabas, P. (2011). Microangiopathie dans le cerveau d'hypertension résistant au traitement. Journal of Clinical Hypertension.
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