Caractéristiques des corps Heinz, formation, coloration, pathologies

Les Corps heinz Ce sont des granulations ou des inclusions pathologiques qui apparaissent à la périphérie des globules rouges ou des érythrocytes. Ils sont formés par la dénaturation de l'hémoglobine dans certaines conditions anormales. L'hémoglobine dénaturalisée précipite et s'accumule dans la membrane érythrocytaire.

La précipitation de l'hémoglobine peut avoir plusieurs causes, mais la principale est due à une carence ou à une dysfonctionnement de l'enzyme de glucose - 6 -phosphate déshydrogénase. Cette enzyme est indispensable dans la route de dérivation routière-monophosphate.

Traqué de sang périphérique teint avec du bleu de Cresilo où les érythrocytes sont observés avec des corps Heinz. Source: Image tirée du livre Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Premier cycle de l'hématologie. 4e édition. Hôpital clinique de l'Université Virgen de la Arrixaca. Murcia. Professeur de médecine. Université de Murcie.

Cette voie est nécessaire pour le maintien des érythrocytes, en particulier il est responsable de la production de molécules Naph réduites. Cela agit à son tour en réduisant le glutathion, une condition nécessaire pour protéger l'hémoglobine de l'action des peroxydes (stress oxydatif).

La carence en enzyme peut être due à des défauts génétiques ou des mutations. Il existe de nombreuses variantes anormales, parmi lesquelles sont la Méditerranée, l'Asie et l'Afrique. D'autres causes sont des hémoglobinopathies et des anémies hémolytiques et hémolytiques par médicament.

Les corps de Heinz sont visibles lorsque des colorations spéciales sont utilisées, car les colorations habituelles du frottis de sang ne les teint pas.

Avec des colorations spéciales, les corps de Heinz sont observés violets ou violets et mesurent 1 à 2 microns. Le colorant de base le plus couramment utilisé est le bleu de Cesilo brillant, mais Cresilo Violet peut également être utilisé.

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Caractéristiques

Les corps de Heinz sont observés comme de minuscules inclusions violettes arrondies situées vers la périphérie de la membrane érythrocytaire. Ce sont généralement rigides. Ils apparaissent généralement dans des érythrocytes jeunes et matures.

Il peut y en avoir un à plusieurs corps Heinz dans les mêmes globules rouges.

Dans le frottis des patients atteints de carence en enzyme du glucose-6-phosphate déshydrogénase, la présence d'excentrocytes peut également être observée. Les excentrocytes sont des érythrocytes qui ont une pâleur anormalement excentrique, c'est-à-dire ce n'est pas central. Ces cellules sont connues sous le nom de cellules de morsure.

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Pourquoi les corps de Heinz sont-ils formés?

Pour comprendre pourquoi les corps de Heinz sont formés, il faut expliquer que l'érythrocyte est une cellule qui n'a pas de noyau et non certains organites tels que les mitochondries; Pour cette raison, ils ne peuvent pas synthétiser les protéines et les lipides. Ils sont également incapables d'utiliser le métabolisme oxydatif.

Cependant, l'érythrocyte pour sa survie n'a besoin que de générer 4 éléments fondamentaux, qui sont: l'adénosine triphosphate (ATP), déclenché de nicotinamide réduit (NAPH), le glutathion réduit.

ATP

Les globules rouges utilisent pour maintenir les lipides de sa membrane et conserver ainsi sa flexibilité, en plus de maintenir le bon fonctionnement des pompes de protons transmembranaires, régulant ainsi l'écoulement de sodium et de potassium.

Naph

NAPH est utilisé pour réduire le fer d'hémoglobine et réduire le glutathion.

Gsh

Pour sa part, le GSH est crucial pour la protection de l'hémoglobine, car il évite sa dénaturation par l'action oxydative des peroxydes.

2,3-dpg

Enfin, le 2,3-dpg est important pour l'hémoglobine de libérer de l'oxygène dans les différents tissus. Ainsi que responsable du maintien.

Routes de production d'énergie

Toutes ces molécules se forment à travers diverses voies métaboliques de la production d'énergie. Ce sont: Embden-Meyerhof Glycolytic via, Luebering-Rapaport Road et la voie de dérivation hexose-monophosphate.

Dès le premier itinéraire, 75% de l'énergie dont l'érythrocyte a besoin. Les molécules ATP y sont produites. Une défaillance de cette voie générerait des globules rouges rouges (syndrome hémolytique).

La deuxième façon est d'accumuler 2,3 dpg dans les globules rouges; Ceci est nécessaire pour étendre l'affinité de l'hémoglobine par l'oxygène.

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Dans le troisième, le NAPH nécessaire pour produire la quantité suffisante de GSH est générée, ce qui est à son tour indispensable pour maintenir l'hémoglobine en bon état. Une carence dans cette route génère la dénaturation de l'hémoglobine. Une fois dénaturé, précipiter et former les corps de Heinz.

La principale échec de cette voie est due à la carence en enzyme du glucose-6-phosphate-déshydrogénase (G6PD) (G6PD).

La coloration des corps de Heinz

Pour montrer les corps Heinz, deux types de colorants peuvent être utilisés: le Blue Cresilo Blue et le Cresilo's Violet.

Une solution colorante à 0,5% avec une solution saline est préparée et filtrée. L'un des mentionnés.

Technique

Dans un tube à essai, placez une goutte de sang avec un anticoagulant. Puis ajoutez 4 gouttes de colorant et mélangez.

-Incube à température ambiante pendant environ 10 minutes.

-Avec le mélange, ils peuvent être prolongés ou des suspensions fraîches. Il est observé au microscope et les érythrocytes qui ont des corps de Heinz sont comptés. Pour signaler le pourcentage d'érythrocytes avec des corps Heinz, 1000 globules rouges sont observés et la formule suivante est appliquée.

% Gr avec les corps heinz = (non de gr avec les corps heinz / 1000) x 100

Pathologies dans lesquelles les corps de Heinz sont observés

-Carence en glucose -6-phosphate-danydrogénase

C'est une enzymopathie congénitale qui guérit avec une hémolyse aiguë. Il affecte plus de 400 millions de personnes dans le monde. En Espagne, ils ne peuvent être affectés qu'environ 0,1 à 1,5% de la population. C'est une maladie héréditaire liée au chromosome X.

L'enzyme peut se produire anormalement. Il existe des variantes anormales telles que la Méditerranée, l'Asie et l'Afrique.

Si l'enzyme n'exerce pas sa fonction normale, NAPH ne se produit pas. Sans naph, les molécules de glutathion ne peuvent pas être réduites et l'érythrocyte.

Dans ce scénario, l'hémoglobine n'est pas protégée et est dénaturée en présence d'agents oxydants, puis précipite et s'accumule sous la forme de conglomérats au niveau de la membrane. Cela provoque une raideur dans la cellule et provoque la lyse des érythrocytes.

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Certaines conditions peuvent stimuler l'anémie hémolytique, telle que l'exposition aux agents oxydants, la souffrance de certaines infections ou l'apport de haricots frais (Fabismo).

Symptômes

Habituellement, cette maladie congénitale se manifeste par une crise. Les symptômes où se produisent la crise hémolytique intravasculaire sont: la douleur abdominale ou lombaire, l'inconfort général, l'urine sombre. La crise peut apparaître après avoir souffert d'une infection, par l'ingestion de haricots ou de consommation de drogues.

-Hémoglobinopathies instables

Certains hémoglobinopathies peuvent poursuivre avec l'apparition de corps Heinz dans la membrane érythrocytaire. Cela peut être dû à la présence d'hémoglobines instables.

Par exemple, dans la maladie de l'hémoglobine, H présente une anémie microcytaire hypochromique avec la présence de corps Heinz.

-Anémies hémolytiques par médicament

Chez les patients présentant une carence en glucose-6-phosphate déshydrogénase, des crises hémolytiques peuvent être générées avec la consommation de certains médicaments, tels que:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibiotiques: acide nalidíxico, sulfonamides, nitrofurantoí, chloramphénicol, sulfonas, entre autres.

-Talasemias

Maladie héréditaire qui guérit une anémie due à une anomalie dans la synthèse de certaines ou plusieurs chaînes d'hémoglobine. Par exemple, alpha-Caasmia et bêta-Caasmies.

Dans les deux conditions, il y a un excès de l'une des chaînes. Ceux-ci se précipitent et forment généralement les corps de Heinz, qui accélère l'élimination de ces globules rouges.

Élimination des corps de Heinz

Les macrophages de la rate ont une fonction appelée apexer ou piqûres, qui est responsable de l'élimination des corps de Heinz des érythrocytes, ainsi que d'autres types d'inclusions.

Les références

1. Manuel de techniques d'hématologie spéciale. Université autonome du Yucatan. 2012. Disponible sur: Sur.uady.MX / SG.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Premier cycle de l'hématologie. 4e édition. Hôpital clinique de l'Université Virgen de la Arrixaca. Murcia. Professeur de médecine. Université de Murcie.
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