Sphinxine

Modèle dans les barres et les ballons d'une molécule de sphingosine. Cette image montre la forme anionique (chargée négativement)

Quelle est la sphygosine?

La Sphinxine C'est un alcool aminé complexe d'une grande importance, car c'est une composante précurseur des sphingolipides en général.

Les sphingolipides, ou les phospholipides complexes et plus pertinents. Ceux-ci remplissent des fonctions spécifiques dans la conservation de la structure des membranes des cellules nerveuses, leur permettant de remplir leurs fonctions.

Tous les sphingolipides ont en commun qu'ils sont formés avec la même substance de base, la céramide, qui est constituée par le spherkeer plus acétyl coa.

Dans les phospholipides complexes, la sphingomyline est l'une des plus importantes et des plus abondantes dans le cerveau et les tissus nerveux. Principalement, il se trouve comme un constituant de la gaine de myéline qui couvre les nerfs.

Tandis que les glycosphingolipides sont des sphingolipides qui contiennent du glucose. Parmi les plus importants figurent les cérébrosides (Galactocerebróside et Glococerebroside) et les gangliasides. Ces derniers interviennent dans la transmission des impulsions nerveuses, car elles constituent les terminaisons nerveuses.

Il y en a aussi d'autres, comme les Globósides et les sulfátidos, qui font partie des membranes plasmiques de l'organisme entier, étant importantes en tant que récepteurs membranaires.

Shingsis Synthesis

L'alcool amino sphingosine est synthétisé dans le réticulum endoplasmique. Le processus de synthèse se produit comme suit:

L'acide aminé de sérine, une fois activé par l'union avec du phosphate pyridoxal en présence d'ions manganèse, rejoint le palmitail-coa pour former la 3-cectoesfinganine. Cette réaction dégage co₂.

La sphinxine est formée après deux étapes réductrices. Dans le premier, l'enzyme 3-Cectoesfinganine réductase. Cette réaction utilise NADPH comme donneur H⁺, formant la dihydroesfingosine.

Dans la deuxième étape, l'enzyme sphinganine réductase agit, avec la participation d'une flavoprotéine, où la sphingosine est obtenue.

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D'un autre côté, le sphin. Par exemple, lorsque la sphingomyline est hydrolysée.

Structure de la sphinxine

Le nom chimique du sphin. La structure chimique peut être décrite comme une chaîne d'hydrocarbures composée d'un total de 18 carbones, avec un groupe amino et de l'alcool.

Fonctions de la sphinxine

Sphinxine

- Dans des conditions normales, la sphinxine produite par le catabolisme des sphyglyipides est réutilisée pour le renouvellement et la formation de nouveaux sphingolipides.

- La sphinxine intervient dans des processus de régulation métabolique cellulaire liés à la signalisation lipidique, en tant que médiateur extracellulaire, agissant sur la protéine Cinase C, qui contrôle les enzymes impliquées pendant la croissance cellulaire et le processus de mort.

- Il agit également comme un deuxième messager intracellulaire. Cette substance est capable d'arrêter le cycle cellulaire, induisant la cellule à une mort cellulaire programmée ou à l'apoptose.

En raison de cette fonction, elle a suscité l'intérêt pour les chercheurs en tant que thérapie contre le cancer, ainsi que le facteur de nécrose tumorale α.

- Une augmentation de la dégradation des sphingomyélinas provoque une accumulation de sphygosine et de sphingosine (bases de sphingos). Ces substances à des concentrations élevées inhibent le bon fonctionnement des membranes cellulaires.

- Cette accumulation de sphingosine peut se produire en cas d'empoisonnement par consommation de grains contaminés par des fumonisines, type de mycotoxines produites par des champignons de genre Fusarium pendant le stockage.

La fumonisine inhibe l'enzyme céramide.

À son tour, il ne permet pas la synthèse de la sphingomyline, donc le sphin.

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Dérivé de sphin

- De la phosphorylation de la sphingosine par deux enzymes (kinase sphérique 1 et kinase sphérique 2), sa dérivée est formée, appelée sphinxine 1-phosphate.

- La sphinxine 1-phosphate a un effet opposé à son précurseur. Le même stimule la croissance cellulaire (mitogène) en empêchant même l'action apoptotique de certains médicaments utilisés en thérapie contre le cancer, c'est-à-dire que son action est antiapoptotique.

Cette substance a été trouvée à des concentrations élevées dans divers processus malins et tissus tumoraux. De plus, il existe une expression exagérée des récepteurs de cette substance lipidique.

- D'un autre côté, le sphinx à 1 phosphate à côté du céramide 1-phosphate agit dans la régulation des cellules immunitaires, rejoignant les récepteurs spécifiques présents dans ces cellules.

En particulier les lymphocytes présentent ces types de récepteurs, attirés par la présence du sphin à 1 phosphate. De telle manière que les lymphocytes quittent les ganglions, ils vont à la lymphe et par la suite à la circulation.

Ils sont ensuite concentrés à l'endroit où le sphingolipide est synthétisé, et c'est ainsi qu'ils participent aux processus inflammatoires.

Une fois que les lymphocytes se lient à la substance par le biais de leur receveur et ont induit une réponse cellulaire, ils intériorisent les récepteurs, soit pour les recycler, soit pour les détruire.

Cette action a été observée par des chercheurs, qui ont développé des substances similaires au sphin à 1 phosphate.

- Ce type de substance est particulièrement utile comme thérapie immunosuppressive dans les maladies auto-immunes, telles que la sclérose en plaques.

Maladies causées par une carence en sphingosine

Lipogranulomatose de la maladie de Farber ou Farber

Il s'agit d'une maladie rare avec un caractère héréditaire récessif autosomique, très rarement, avec seulement 80 cas signalés dans le monde.

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La cause de la maladie est une mutation du gène ASAH1 qui code pour l'acide céramidase enzymatique lysosomale. Cette enzyme a la fonction d'hydrolyzer le céramide et de la transformer en acides sphébinés et gras.

L'absence d'enzyme provient une accumulation de la céramide, un manque qui se manifeste au cours des premiers mois de la vie (3 à 6 mois). La maladie ne se manifeste pas de la même manière chez toutes les personnes touchées, observant des cas légers, modérés et graves.

Les cas légers ont une plus grande espérance de vie, pouvoir atteindre l'adolescence et même l'âge adulte, mais la forme grave est toujours mortelle au début de la vie.

Parmi les manifestations cliniques les plus fréquentes que la maladie présente est: une rumeur sévère pour implication dans le larynx qui peut arriver à l'inflammation des cordes vocales, de la dermatite, des déformations squelettes, de la douleur, de l'inflammation, de la paralysie, de la détérioration neurologique ou du retard mental.

Dans les cas graves, il peut poser avec l'hydrops fœtal, les hépatoesplénomégalies, la léthargie et les infiltrations granulomateuses dans les poumons et les organes.

Pour les cas avec une plus grande espérance de vie, il n'y a pas de traitement spécifique, seuls les symptômes sont traités.

Les références

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