Cérébrosides

Structure générale des sphingolipides. Source: Lhchem, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Que sont les cérébrosides?

Les Cérébrosides Ce sont un groupe de glycosphingolipides qui travaillent au sein du corps humain et animal comme composants des membranes musculaires et des cellules nerveuses, ainsi que le système nerveux général (central et périphérique). 

Dans les sphingolipides, le cerveau reçoit également le nom formel des monoglycosylcéramides. Ces composants moléculaires sont en abondance dans la gaine de myéline des nerfs, qui est un revêtement multilaminaire constitué par des composants protéiques entourant les axones neuronaux dans le système nerveux humain.

Les cérébrosides font partie du grand groupe de lipides travaillant dans le système nerveux. Le groupe Sphingolipid a un rôle important en tant que composants des membranes, régulant leur dynamique et faisant partie de leurs structures internes avec leurs propres fonctions.

Outre les cérébrosides, d'autres sphingolipides se sont révélés d'une grande importance pour la transmission des signaux neuronaux et la reconnaissance à la surface de la cellule.

Des cérébrosides ont été découverts, avec le groupe d'autres sphingolipides, par allemand Johann L. W. Thudichum en 1884. À ce moment-là, il n'était pas possible de trouver la fonction qu'ils remplissaient spécifiquement, mais une idée a commencé à avoir une idée des structures qui ont fait ces composés moléculaires.

Chez l'homme, l'usure et la détérioration de composants lipidiques tels que le cerveau peuvent provoquer l'apparition de maladies dysfonctionnelles qui peuvent affecter d'autres organes du corps.

Des maladies telles que la peste bubonique ou la peste noire ont été attribuées aux symptômes causés par la détérioration et la dégradation des galactosylcerébrosides.

Structure du cerveau

L'élément le plus important et fondamental de la structure des cérébrosides est la céramide, une famille de lipides composée d'acides gras et de variations de carbones qui servent de molécule de base pour le reste des sphingolipides.

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Pour cette raison, les dénominations des différents types de cerveau ont le céramide dans le nom, telles que les glucosylcéramides (glucosylcerébrosides) ou les galactosilcéramides (galactosylcerebrosides).

Les cérébrosides sont considérés comme des monosaccharides. À la molécule de céramide qui les compose, un sucre résiduel est rejoint par une liaison de glycoside.

Selon que l'unité de sucre soit du glucose ou du galactose, deux types de cérébrosides peuvent être générés: les glycosilcerebrósides (glucose) et les galactosylcerébrosides (galactose).

De ces deux types, les glycosylcerebrosides sont ceux dont le résidu monosaccharide est du glucose et est généralement trouvé et distribué dans un tissu non neuronal.

Son accumulation excessive en un seul endroit (cellules ou organes) commence les symptômes de la maladie de Gaucher, qui génère des conditions telles que la fatigue, l'anémie et l'hypertrophie d'organes tels que le foie.

Les Galactosilcerebrosides ont une composition similaire aux précédents, à l'exception de la présence de galactose comme monosaccharide résiduel au lieu de glucose.

Ceux-ci sont généralement distribués par tous les tissus neuronaux (ils représentent 2% de matière grise et jusqu'à 12% de la substance blanche) et servent de marqueurs pour le fonctionnement des oligodendrocytes, cellules responsables de la formation de la myéline.

Les glucosylcerébrosides et les galactosilcerebrósides peuvent également être différenciés par les types d'acides gras qui présentent leurs molécules: lignoce (queérosine), cerveau (freins), nerveux (nerf), oxynervonique (oxynervone).

Les cérébrosides peuvent compléter leurs fonctions en compagnie d'autres éléments, en particulier dans les tissus non neuronaux.

Un exemple de ceci est la présence de glucosylcerebrosides dans les lipides cutanés, qui aident à garantir la perméabilité cutanée face à l'eau.

Synthèse et propriétés du cerveau

- La formation et la synthèse des cérébrosides sont réalisées par des moyens.

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- La biosynthèse des glycosylcérébrosides ou des galactosilcerébrosides se déroule dans le réticulum endoplasmique (d'une cellule eucaryote) et dans les membranes de l'appareil Golgi.

- Physiquement, les cérébrosides ont exprimé leurs propres attributs et comportements thermiques. Ils ont généralement un point de fusion beaucoup plus élevé à la température moyenne du corps humain, présentant une structure cristalline liquide.

- Les cérébrosides ont la capacité d'établir jusqu'à huit liaisons hydrogène, sur la base des éléments de base du céramide, comme la sphinxine. Cette création permet un niveau de compactage plus élevé entre les molécules, générant leurs propres niveaux de température internes.

- En collaboration avec des substances telles que le cholestérol, les cérébrosides collaborent à l'intégration des protéines et des enzymes.

- La dégradation naturelle des cérébrosides consiste en un processus de déconstruction ou de séparation de ses composants. Il se déroule dans le lysosome, chargé de séparer le cérébroside en sucre, sphéros et acide gras.

Cérébrosides et maladies

Comme mentionné précédemment, l'usure du cerveau, ainsi que leur accumulation excessive dans un endroit du système organique humain et animal, peuvent générer des conditions très graves. Par exemple, la peste noire qui a frappé l'Europe au XIVe siècle s'est terminée par un tiers de la population continentale.

Certaines des maladies causées par des défauts dans le fonctionnement des cérébrosides sont considérés comme héréditaires.

Dans le cas de la maladie de Gaucher, l'une de ses principales causes est l'absence de glucocerebrocidase, une enzyme qui permet de contrer l'accumulation de graisses.

Il n'est pas considéré que cette maladie a un remède, et dans certains cas, son apparence précoce (chez les nouveau-nés, par exemple) représente presque toujours un résultat mortel.

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Une autre des maladies les plus courantes, une conséquence des défauts dans les Galactosilcerebrósides, est la maladie de Krabbe, qui est définie comme une défaillance dysfonctionnelle du réservoir lysosomal, qui génère une accumulation de galactosylcerébrosides qui affectent la gaine de myéline, et donc, donc, le blanc Matter le système nerveux, provoquant un trouble dégénératif sans frein.

Considéré héréditaire, vous pouvez naître avec la maladie de Krabbe et commencer à manifester des symptômes entre les trois et six premiers mois. Les plus courants sont généralement: la raideur dans les extrémités, les fièvres, l'irritabilité, les convulsions et un lent développement des compétences motrices et mentales.

À un rythme très différent chez les jeunes et les adultes, la maladie de Krabbe peut également générer des conditions plus graves, telles que la faiblesse musculaire, la surdité, l'atrophie optique, la cécité et la paralysie.

Un remède n'a pas été déterminé, bien que la transplantation de la moelle osseuse soit considérée comme un traitement. Les enfants à un âge précoce ont un faible niveau de survie.

Les références

1. Maladie de Gaucher. Récupéré de MedlinePlus.Gouvernement.
2. Page d'informations sur les maladies de stockage lipidique. Ninds a récupéré.NIH.Gouvernement.