Caractéristiques et pathologies connexes

Les Acantocytes Ce sont des globules rouges avec une morphologie anormale. Ils sont également connus sous le nom de cellules épineuses, spiculées ou éperonnées. En règle générale, un globules rouges matures normaux a une forme de disque bicontopus qui lui donne un rapport de surface de volume optimal pour l'échange de gaz et la facilité de déformation en microcirculation.

Cette anomalie érythrocytaire provoque le changement d'érythrocyte mature dû aux anomalies dans les lipides de la membrane cellulaire. Les modifications provoquent l'apparition de multiples projections dans la membrane attribuée à plusieurs anémies hémolytiques, à la fois héritées et acquises.

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Caractéristiques

En général, ce sont de petites cellules avec peu de Spicu abondant. Les protéines qui constituent la membrane des acantocytes sont normales, tandis que la teneur en lipides ne.

La membrane des acantocytes a plus de sphingomyline que la normale et moins la phosphatidylcholine. Ces changements qui reflètent les distributions anormales des phospholipides plasmatiques, réduisent la fluidité des lipides de la membrane érythrocytaire, avec le changement conséquent de la forme.

En général, ni les formes nucléées des globules rouges en développement ni les réticulocytes n'ont une forme modifiée. La forme d'un acantocyte typique est acquise dans la mesure où les érythrocytes vieillissent.

Le mécanisme de formation des acantocytes dans diverses pathologies est complètement inconnu. Cependant, il existe plusieurs altérations biochimiques inhérentes à l'absence de β-lipoprotéines telles que les lipides, les phospholipides et le cholestérol sérique à de faibles concentrations et de faibles concentrations de vitamines A et E dans le plasma, qui peuvent modifier les hématies.

Pathologies liées à la présence d'acanytes

Plusieurs maladies ont la présence de ces globules rouges anormaux, mais c'est très important.

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La présence de plus de 6% de globules rouges.

Abetalipoprotoinemia congénital ou syndrome de Bassen-Kornzweig

Il s'agit d'un syndrome héréditaire récessif autosomique qui implique l'absence congénitale d'alloprotéine-β plasmatique, une protéine qui participe au métabolisme lipidique.

Pour cette raison, les lipoprotéines plasmatiques qui contiennent cette apoprotéine et les triglycérides plasmatiques sont également absents et les taux plasmatiques de cholestérol et de phospholipides sont considérablement réduits.

En revanche, le sphingomyel plasmatique est augmenté en raison de la phosphatidyletalamine. L'anomalie des acantocytes dans ce syndrome se caractérise par la présence d'un grand nombre de sphingolipides à feuilles externes de la bicouche de membrane cellulaire provoquant une augmentation de la surface qui provoque la déformation.

Le syndrome de Bassen-Kornzweig est toujours accompagné d'une acanytose. Généralement, le nombre de falaises de sang est très élevée. Les symptômes de la maladie apparaissent après la naissance généralement avec la stéatorrhée, en raison d'une mauvaise absorption des graisses et des retards de développement.

Puis à 5 ou 10 ans, la rétinite pigmentaire (dégénérescence rétinienne) se produit qui se termine souvent par la cécité. La présence de tremblements intentionnels et d'ataxie se manifeste également, ainsi que des anomalies neurologiques progressives qui progressent jusqu'à la mort à l'âge de 20 ou 30 ans, où 100% des cellules rouges et sanguines sont des indices.

Acanytose héréditaire

L'acantocytose chez l'adulte est fréquemment associée à une maladie hépathocéllulaire alcoolique sévère (cirrhose alcoolique) ou à une anémie hémolytique avec des acantocytes.

Dans ce trouble acquis, les érythrocytes ont un Spicu irrégulier.

Pour cette raison, une anémie hémolytique modérée à sévère peut être présentée en fonction de la quantité d'acanytes circulants (> 80%).

D'un autre côté, l'acanytose avec altération du rapport de lécithine cholestérol / érythrocyte dans la membrane des globules rouges.

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Neuroacantocytose

L'acantocytose se produit souvent de temps en temps en association avec un large ensemble de maladies neurologiques: parmi lesquelles sont l'atrophie musculaire du type de PUDD sous le nom de la neuroacantocytose.

Dans la plupart de ces conditions, c'est très étrange< 80% de hematíes dismórficos).

Korea-acantocytose

Le syndrome de Corée-Acantocytose également appelé syndrome de Levine-Critchley, est une maladie récessive autosomique très rare.

Il se caractérise par des symptômes tels que la dyskinésie orofaciale progressive, l'hypotonie musculaire neurogène et la dégénérescence musculaire avec une hyporréflexie myotatique. Chez les personnes touchées, bien qu'elles n'aient pas d'anémie, les globules rouges sont diminués.

Dans tous les cas, les manifestations neurologiques sont progressives avec la présence d'acanytes dans le sang circulant. Les acantocytes ne présentent pas de modifications dans la composition lipidique et les protéines structurelles.

Syndrome de McLeod

Il s'agit également d'une maladie chromosomique, liée au chromosome X, dans lequel le système neuromusculaire, nerveux et hématologique est engagé. Hématologiquement, se caractérise par l'absence d'expression de l'antigène KX des érythrocytes, une faible expression des antigènes Kell et la survie des érythrocytes (acantocytes).

Les manifestations cliniques sont similaires à celles de la Corée, avec des troubles du mouvement, des tics, des anomalies neuropsychiatriques telles que les crises épileptiques.

D'un autre côté, les manifestations neuromusculaires incluent la myopathie, le senso-motora et la neuropathie de cardiomyopathie. Cette maladie affecte principalement les hommes avec entre 8 et 85% des falaises de sang.

Autres troubles de la présence d'acannytes

Les acantocytes peuvent être observés en petites quantités, chez les personnes souffrant de problèmes de malnutrition (anémie), avec hypothyroïdie, après l'extraction de la rate (splénectomie) et chez les personnes vivant, peut-être à cause d'une certaine carence nutritionnelle.

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Ils ont également été observés lorsqu'il y a la famine, l'anorexie nerveuse, les états de la jugsorption, dans l'hépatite du nouveau-né après l'administration d'héparine et dans certains cas d'anémie hémolytique due au déficit de pyruchinase. Dans tous ces cas, les β-lipoprotéines sont normales.

Dans des conditions telles que l'anémie hémolytique microangiopathique.

D'un autre côté, des érythrocytes amorphes ont également été observés dans les pathologies urinaires, sans signification spécifique, telles que l'hématurie glomérulaire avec des acanytes. Dans ce cas, il existe également une variabilité de la taille des acantocytes et leur nombre est le diagnostic de cette maladie.

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