Mitochondries

Que sont les mitochondries?

Les mitochondries sont des organites intracellulaires caractéristiques de toutes les cellules eucaryotes. Ils sont en charge d'une partie importante du métabolisme de l'énergie cellulaire et sont le principal site de production de l'ATP dans les cellules avec un métabolisme aérobie.

Vus d'un microscope, ces organites sont similaires à ceux d'une bactérie et partagent avec les procaryotes de nombreuses caractéristiques génétiques telles que la présence d'un génome circulaire, de ribosomes bactériens et de transfert de transfert similaire à ceux des autres procaryotes.

La théorie endosimbiotique propose que ces organites se produisent chez les parents eucaryotes il y a des millions d'années à partir de cellules procaryotes qui "parasitaient" des eucaryotes primitifs, leur accordant la capacité de vivre dans l'aérobiose et d'utiliser l'oxygène pour obtenir de l'énergie, recevant en échange de refuges et de nutriments.

Since its genome must have been reduced, the formation of these organelles became a large extent dependent on the importation of proteins that are synthesized in the cytosol from genes encoded in the nucleus, also of phospholipids and other metabolites, for which adapted complex transport machinery.

Aujourd'hui, il est connu que les mitochondries fonctionnent comme les «sources de puissance» de toutes les cellules eucaryotes aérobies et que le cycle de Krebs se produit, la synthèse des pyrimidines, des acides aminés et certains phospholipides. À l'intérieur également, l'oxydation des acides gras se produit, où de grandes quantités d'ATP sont obtenues.

Comme dans tous les organismes cellulaires, l'ADN mitochondrial est sujet aux mutations, ce qui se traduit par des dysfonctionnements mitochondriaux qui se terminent par des troubles neurodégénératifs, des cardiomyopathies, des syndromes métaboliques, un cancer, une surdité, une cécité et d'autres pathologies.

Caractéristiques générales des mitochondries

Mitochondrie Microscopie électronique dans les cellules pulmonaires humaines (Source: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Les mitochondries sont des organites cytosoliques assez importants, leur taille dépasse celle du noyau, des vacuoles et des chloroplastes de nombreuses cellules; Son volume peut représenter jusqu'à 25% du volume total de la cellule. Ils ont une forme caractéristique similaire à un ver ou une saucisse et peuvent mesurer plusieurs micromètres de longueur.

Ce sont des organites entourés d'une double membrane qui ont leur propre génome, c'est-à-dire à l'intérieur il y a une molécule d'ADN extraterre. Ils ont également leur propre transfert et transfert d'ARN.

Malgré ce qui précède, ils dépendent des gènes nucléaires pour la production de la plupart de leurs protéines, qui sont spécifiquement marqués lors de leur traduction dans le cytosol pour être transportées vers les mitochondries.

Les mitochondries sont divisées et multipliées indépendamment des cellules; Sa division se produit par la mitose, entraînant la formation d'une copie plus ou moins précise de chaque. En d'autres termes, lorsque ces organites sont divisées, elles le font "partie de la moitié".

La quantité de mitochondries dans les cellules eucaryotes dépend considérablement du type de cellule et de leur fonction; c'est-à-dire, dans le même tissu d'un organisme multicellulaire, certaines cellules peuvent avoir un plus grand nombre de mitochondries que d'autres. Exemple de cela sont des cellules musculaires cardiaques, qui ont un nombre abondant de mitochondries.

Fonctions des mitochondries

Animation 3D d'une mitochondrie

Les mitochondries sont des organites essentiels pour les cellules aérobies. Ceux-ci fonctionnent dans l'intégration du métabolisme intermédiaire en plusieurs routes métaboliques, parmi lesquelles la phosphorylation oxydative pour la production d'ATP dans les cellules dans les cellules.

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À l'intérieur de l'oxydation des acides gras se produit, le cycle de Krebs ou les acides tricarboxyliques, le cycle de l'urée, la kétogenèse et la gluconéogenèse. Les mitochondries font également partie de la synthèse des pyrimidines et de certains phospholipides.

Ils sont également impliqués dans une partie du métabolisme des acides aminés et des lipides, dans la synthèse du groupe Hemo, dans l'homéostasie du calcium et dans les processus de mort cellulaire programmée ou d'apoptose.

Mitochondries dans le métabolisme des lipides et des glucides

Illustration des mitochondries

La glycolyse, le processus d'oxydation du glucose pour extraire l'énergie sous forme d'ATP, se produit dans le compartiment cytosolique. Dans les cellules avec métabolisme aérobie, pyruvate (le produit final de la route glycolytique en soi) est transporté vers les mitochondries, où il sert de substrat pour le complexe enzymatique pyruvate déshydrogénase.

Ce complexe est en charge de la dictée du pyruvate à Co₂, NADH et acétyl-CoA. On dit que l'énergie de ce processus est «stockée» sous forme de molécules d'acétyl-CoA, car ce sont celles qui «entrent» le cycle de Krebs, où sa partie acétyle est complètement oxydée en co₂ et en eau.

De la même manière, les lipides qui circulent à travers la circulation sanguine et pénètrent dans les cellules sont oxydés directement dans les mitochondries par des moyens ", formant une molécule acétyl-CoA à chaque fois.

La dégradation des acides gras se termine par la production de NADH et FADH2, qui sont des molécules avec des électrons à haute énergie qui participent à des réactions de réduction de l'oxyde.

Pendant le cycle de Krebs, le CO₂ est éliminé en tant que déchet, en attendant les molécules NADH et FADH2 sont transportées vers la chaîne de transport d'électrons dans la membrane interne des mitochondries, où elles sont utilisées dans le processus de phosphorylation oxydative.

La phosphorylation oxydative

Dans la membrane interne des mitochondries se trouvent les enzymes qui participent à la chaîne de convoyeurs d'électrons et à la phosphorylation oxydative. Dans ce processus, les molécules NADH et FADH2 servent de «transporteurs» d'électrons, car ils les passent des molécules qui s'oxydent à la chaîne de convoyeurs.

Ces électrons libèrent de l'énergie lorsqu'ils traversent la chaîne de convoyeur et cette énergie est utilisée pour expulser les protons (H +) de la matrice à l'espace intermembranaire à travers la membrane interne, qui génère un gradient de protons.

Ce gradient fonctionne comme une source d'énergie qui se connecte à d'autres réactions qui méritent de l'énergie comme la génération d'ATP par la phosphorylation de l'ADP.

Parties de mitochondries (structure)

Parties des mitochondries. Source: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, via Wikimedia Commons

Ces organites sont uniques parmi d'autres organites cytosoliques.

- Membranes mitochondriales

Les mitochondries, comme déjà mentionnées, sont des organites cytosoliques entourés d'une double membrane. Cette membrane est divisée en membrane mitochondriale externe et à la membrane mitochondriale interne, très différente les unes des autres et séparées les unes des autres par l'espace intermembranaire.

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Membrane mitochondriale externe

Cette membrane est ce qui sert d'interface entre le cytosol et la lumière mitochondriale. Comme toutes les membranes biologiques, la membrane mitochondriale externe est une bicouche lipidique à laquelle des protéines périphériques et complètes sont associées.

De nombreux auteurs conviennent que la relation entre les protéines et les lipides dans cette membrane est proche de 50:50 et que cette membrane est très similaire à celle des bactéries Gram négatives.

Les protéines membranaires externes fonctionnent dans le transport de différents types de molécules vers l'espace intermembranaire, beaucoup de ces protéines sont appelées «porines», car elles forment des canaux ou des pores qui permettent le passage libre de petites molécules d'un côté à l'autre.

Membrane mitochondriale interne

Processus métaboliques et routes dans les mitochondries. Source: lun amezcua cc by-sa 4.0, via Wikimedia Commons

Cette membrane contient un très grand nombre de protéines (près de 80%), bien supérieure à celle de la membrane externe et l'un des pourcentages les plus élevés de la cellule (le plus grand rapport protéique: lipide).

C'est une membrane moins perméable au passage des molécules et former plusieurs plis ou crêtes qui sont projetés vers la lumière ou la matrice mitochondriale, bien que le nombre et la disposition de ces plis varient considérablement d'un type de cellule à un autre, même dans le même organisme.

La membrane mitochondriale interne est le principal compartiment fonctionnel de ces organites et cela est dû, en substance, ses protéines associées.

Ses plis ou crêtes remplissent une fonction spéciale dans l'augmentation de la surface de la membrane, qui contribue raisonnablement à l'augmentation du nombre de protéines et d'enzymes qui participent aux fonctions mitochondriales, c'est-à-dire dans la phosphorylation oxydative, principalement (chaîne de convoyeur électronique).

Espace intermembranaire

Comme on peut le déduire de son nom, l'espace intermembranaire est celui qui sépare les membranes mitochondriales externes et internes.

Étant donné que la membrane mitochondriale externe a de nombreux pores et canaux qui facilitent la dissémination libre des molécules d'un côté à l'autre, l'espace intermembranaire a une composition assez similaire à celle du cytosol, au moins en ce qui concerne les ions et certaines molécules petites.

- Lumière ou matrice mitochondriale

La matrice mitochondriale est l'espace interne des mitochondries et c'est l'endroit où se trouve l'ADN génomique mitochondrial. De plus, dans ce "liquide", il existe également certaines des enzymes importantes qui participent au métabolisme de l'énergie cellulaire (la quantité de protéines est supérieure à 50%).

Dans la matrice mitochondriale, il y a, par exemple, des enzymes appartenant au cycle de Krebs ou au cycle de l'acide tricarboxylique, qui est l'une des principales voies du métabolisme oxydatif dans les organismes ou les cellules aérobies.

- Génome mitochondrial (ADN)

Les mitochondries sont des organites cytosoliques uniques dans les cellules, car ils ont leur propre génome, c'est-à-dire qu'ils ont leur propre système génétique, qui est différent de celui de la cellule (verrouillé dans le noyau).

Le génome des mitochondries se compose de molécules d'ADN circulaires (comme les procaryotes), dont il peut y avoir plusieurs copies pour les mitochondries. La taille de chaque génome dépend beaucoup de l'espèce considérée, mais chez l'homme, par exemple, c'est environ 16 Ko.

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Dans ces molécules d'ADN, se trouvent les gènes qui codent pour certaines protéines mitochondriales. Il y a aussi les gènes qui codent pour les ARN ribosomaux et transfèrent des ARN nécessaires à la traduction des protéines codées par le génome mitochondrial à l'intérieur de ces organites.

Le code génétique utilisé par les mitochondries pour "lire" et "traduire" les protéines codées dans leur génome est quelque peu différente du code génétique universel.

Maladies connexes

Les maladies mitochondriales humaines sont un groupe de maladies assez hétérogène, car ils ont à voir avec les mutations dans l'ADN mitochondrial et nucléaire.

Selon le type de mutation ou de défaut génétique, il existe différentes manifestations pathologiques liées aux mitochondries, qui peuvent affecter tout système d'organes dans le corps et les personnes de tout âge.

Ces défauts mitochondriaux peuvent être transmis d'une génération à l'autre par la route maternelle, par les routes X ou autosomiques. Pour cette raison, les troubles mitochondriaux sont vraiment hétérogènes à la fois dans l'aspect clinique et dans les manifestations coûteuses spécifiques.

Parmi certaines des manifestations cliniques liées aux défauts mitochondriaux figurent:

• Atrophie du nerf optique
• Encéphalopathie nécrosante des enfants
• Trouble hépatocerébral
• Épilepsie catastrophique des jeunes
• Syndrome de l'ataxie-neuropathie
• Cardiomyopathies
• Maladies cérébrales de la substance blanche
• Dysfonctionnement ovarien
• Surdité (perte d'audience)

Différences dans les cellules animales et végétales

Schéma d'une mitochondrie d'une cellule eucaryote. Source: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Les cellules animales et les cellules végétales contiennent des mitochondries. Dans les deux types de cellules, ces organites exercent des fonctions équivalentes et, bien qu'elles ne soient pas très importantes, il existe de petites différences entre ces organites.

Les principales différences entre les mitochondries animales et végétales ont à voir avec la morphologie, la taille et certaines caractéristiques génomiques. Ainsi, les mitochondries peuvent varier en taille, en nombre, en forme et en organisation des crêtes internes; Bien que cela soit également vrai pour les différents types de cellules dans le même organisme.

La taille du génome mitochondrial des animaux est un peu plus petite que celle des plantes (̴ ̴ ̴ ̴ ̴ ̴ 20Ko vs 200 Ko, respectivement). De plus, contrairement aux mitochondries animales, ceux des cellules végétales codent pour trois types d'ARN ribosomal (les animaux n'en codent que deux).

Cependant, les mitochondries végétales dépendent de certains ARN de transfert nucléaire pour la synthèse de leurs protéines.

En plus de ceux déjà mentionnés, il n'y a pas beaucoup plus de différences entre les mitochondries des cellules animales et des cellules végétales, comme l'a rapporté Cowdry en 1917.

Les références

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