Étapes de glycogénolyse, destination du glucose, régulation, maladies

La glucogénolyse C'est le processus de lyse ou la rupture du glycogène. C'est un chemin enzymatique de type catabolique (destruction) qui implique la dégradation du glycogène et la libération du glucose-6-phosphate.

Le glycogène est une substance utilisée comme réserve de glucose. Il se trouve dans le cytoplasme des cellules et est particulièrement abondant dans le foie et les cellules musculaires des animaux.

C'est une molécule que certains auteurs définissent comme un "glucose", car il a une structure ramifiée. Il s'agit d'un homopolymère composé d'unités répétées de déchets de glucose, qui se lient les unes aux autres via des liaisons α-1,4, et α-1,6.

Lorsque du glucose est nécessaire, cela peut être obtenu à partir de plusieurs sources: par glucogénolyse, de glucose qui circule dans le sang ou les mécanismes de production de glucose au moyen de substances non glucosidiques. Ce dernier mécanisme est appelé gluconéogenèse et se produit principalement dans le foie et les reins.

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Où est-il venu et où le glucose est dirigé?

- La glycémie provient du système digestif et des processus de contribution presque exclusifs du foie.

- Lorsque la glycogénolyse se produit dans le muscle, le glucose libéré entre dans les processus métaboliques qui sont destinés à la production d'ATP (énergie cellulaire).

- Dans le foie, le glucose de la glucogénolyse passe dans le sang, produisant concomitante une augmentation de la glycémie (concentration de glycémie).

Étapes de la glycogénolyse

Schéma d'un segment d'une molécule de glycogène où les deux types de liens glycosidiques sont affichés (Alfa 1.4 et Alfa 1.6) (Source: GKFXTALK 12:08, 5 septembre 2017 (UTC) / Domaine public, via Wikimedia Commons)

La glycogénolyse est un processus qui ne peut pas être considéré comme l'inverse de la synthèse du glycogène ou de la glucogenèse, c'est un chemin différent.

Phase 1: Libération des déchets de glucose 1-phosphate

La dégradation du glycogène commence par l'action d'une enzyme spécifique appelée glycogène phosphorylase, qui est responsable de la "rupture" des liaisons de glycogène α-1,4, libérant du glucose 1-phosphate. Le mécanisme de division est une phosphorolyse.

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Grâce à cette enzyme, le gaspillage glycosidique des chaînes les plus externes de glycogène est divisé, jusqu'à ce qu'il y ait environ quatre résidus de glucose de chaque côté de chaque branche.

Dans le glycogène, les molécules de glucose sont liées par des liaisons α-1,4, mais dans les sites de ramification, les liens sont de type α-1,6.

Phase 2: Élimination des ramifications

Lorsque quatre résidus de glucose près des points de branche, une enzyme, le transfert de glucane α-1,4 → α-1,4, transfère une unité de trisaccharide d'une branche, laissant le point de branche 1 → 6.

L'enzyme de dématuration, en particulier la glucosidase Amyle 1 → 6, hydrolyse les liaisons α-1,6. De cette façon, en raison de l'action séquentielle de ces trois enzymes (phosphorylase, glucane transférase et enzyme de dématuration), la scission complète du glycogène se produit.

Le 1-phosphate glucose du glycogène est transformé en 6-phosphate de glucose par une réaction réversible catalysée par la phosphoglucomutase. Dans cette réaction, le phosphate de carbone 1 est «muet» au carbone 6 en raison de cette enzyme et c'est ainsi que la glucogénolyse se termine.

Destination de glucose

Dans le foie, il existe une enzyme appelée glucose 6-phosphatase qui élimine le phosphate de carbone de glycose et le rend "libre" du glucose, qui est transporté à travers les parois cellulaires et passe dans le sang.

Le muscle ne peut pas contribuer au glucose au torrent circulatoire, car il n'a pas une telle enzyme et le glucose phosphorylé est "piégé" à l'intérieur des cellules musculaires.

Le glucose 6-phosphate dans le muscle entre dans la glycolyse, le processus catabolique destiné à la production d'ATP (adénosine trypphosphate), particulièrement important pendant la contraction musculaire anaérobie.

Régulation

Le métabolisme du glycogène est régulé par l'équilibre de l'activité de deux enzymes; Celui qui est utilisé pour la synthèse, qui est la glycogène-sintetase et une autre qui est utilisée pour la division, qui est la glycogène-phosphorylase.

L'équilibre dans l'activité de ces enzymes stimulera la synthèse ou la dégradation du glycogène. Les mécanismes de régulation sont donnés par des substrats et à travers un système hormonal complexe qui implique, au moins quatre hormones: au moins quatre hormones:

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- l'adrénaline

- noréprénaline

- le glucagon et

- insuline

- Régulation de la glucogénolyse dans le foie

Le foie (Source: le téléchargeur d'origine était Flonight à l'anglais Wikipedia.Les versions ont été téléchargées par Solarcaine à.Wikipédia. / Domaine public, via Wikimedia Commons)

Les hormones peuvent agir à travers un deuxième messager qui peut être les ions AMPC ou calcium.

L'AMPC active la glycogène-phosphorylase et, en même temps, inactive à la glycogène-sintetase. Pour cette raison, le catabolisme augmente et diminue ou inhibe la synthèse du glycogène (anabolisme).

Adrénaline et norépinéphrine

L'adrénaline et la noradrénaline, agissant à travers des récepteurs β-adrénergiques et du glucagon, agissant à travers des récepteurs spécifiques, augmente les niveaux d'AMPC dans les cellules hépatiques. Cette augmentation d'AMPC active le glycogène-phosphorylase et le catabolisme du glycogène commence.

L'adrénaline et la noréparanaline stimulent également le glucogénolyse par un mécanisme AMPC indépendant et par le biais de récepteurs α1-adrénergiques. Ce mécanisme stimule la mobilisation du calcium des mitochondries.

Insuline

L'insuline augmente l'activité d'une enzyme appelée phosphodiestérase, responsable de la destruction de l'AMPC. En raison de l'effet de l'insuline sur le foie, les niveaux d'AMPC diminuent, donc l'activité phosphorylase est réduite et celle de la synthèse augmente.

L'équilibre de cette activité hormonale est celui qui détermine la «direction» du métabolisme du glycogène.

- Régulation de la glycogénolyse dans les muscles

Muscle (Source: Stiller Beobachter d'Ansbach, Allemagne / CC par (https: // CreativeCommons.Org / licences / par / 2.0) via Wikimedia Commons)

La glycogénolyse dans le muscle augmente immédiatement après le début de la contraction musculaire. Le calcium est l'intermédiaire qui synchronise l'activation de la phosphorylase avec contraction.

Le calcium active une quinasa phosphorylase qui, à son tour, active le glycogène-phosphorylase ou la myophosphorylase, cette enzyme est différente de celle trouvée dans le foie, mais elle a la même fonction.

L'insuline augmente les niveaux de glucose 6-phosphate dans les cellules musculaires, favorisant l'entrée du glucose du torrent circulatoire. En augmentant le glucose 6-phosphate, la glycogène-sintetase de lasphorilation est stimulée et son activation conséquente.

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Le résultat net est une augmentation de la glycogenèse musculaire et une diminution ou une inhibition de la glycogénolyse.

Maladies liées au stockage du glycogène

L'insuffisance héréditaire de certaines enzymes spécifiques nécessaires au foie et aux métabolismes musculaires du glycogène est l'une des causes des maladies de stockage du glycogène.

Ces maladies sont nommées ensemble sous forme de glycogenèse. Selon la faute enzymatique actuelle, ils sont répertoriés par des types de I à VIII et sont ajoutés dans la mesure où ils sont découverts.

Certaines glycogenèse sont mortelles aux premiers stades de la vie, puis quelques exemples.

Les échecs enzymatiques présents dans la glucogénose génèrent une accumulation excessive de glycogène, principalement dans le foie, les muscles et / ou les reins. Cependant, il existe une glycogenèse qui provoque cet effet sur les érythrocytes ou les lysosomes.

La maladie de Von Gierke

La glycogenèse de type I est appelée maladie de Von Gierke et s'accompagne d'une insuffisance au glucose à 6-phosphatase, ce qui augmente la charge de glycogène dans les hépatocytes et les cellules tubulaires rénales. Le patient souffre d'hypoglycémie, de cétose, de lactacidémie et d'hyperlipidémie.

Maladie de McArdle

Dans la maladie de Mcardle de type V, il existe un déficit glycogène musculaire-phosphorylase, qui se traduit par une défaillance de la glucogénolyse musculaire. Par conséquent, il y a peu de tolérance à l'exercice, de faibles taux de lactate de sang après l'exercice et des niveaux de glycogène très élevés dans les cellules musculaires.

Maladie du sien

Dans la glycogenèse de type VI ou la maladie, le déficit est de l'enzyme hépatique du glycogène-phosphorylase. Dans ces cas, il y a une augmentation du glycogène hépatique avec une tendance à l'hypoglycémie.

Les références

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